Le syndrome Sturge-Weber

L’angiome plan, souvent appelé « tache de vin », est l’un des signes les plus visibles du syndrome de Sturge-Weber. Il s’agit d’une malformation des petits vaisseaux sanguins située dans la peau. 
Cet angiome est présent dès la naissance et apparaît généralement sous la forme d’une tache rouge ou violacée sur le visage. Il se situe le plus souvent sur le front ou autour de l’œil, mais sa taille et sa localisation peuvent varier d’une personne à l’autre.
L’angiome plan n’est pas douloureux et ne présente pas de danger en lui-même. Cependant, lorsqu’il se trouve dans certaines zones du visage, notamment autour de l’œil ou du front, il peut être associé au syndrome de Sturge-Weber et nécessiter un suivi médical. 

Pourquoi apparaît-il ? 
L’anigome plan est lié à une anomalie dans le développement des vaisseaux sanguins. Dans le syndrome de Sturge-Weber, cette anomalie est due à une mutation génétique qui survient très tôt pendant le développement du bébé. 

Le suivi et les traitements
Dans certains cas, un traitement par laser dermatologique peut être proposé pour éclaircir l’angiome.
Ce traitement est principalement esthétique, mais il peut aussi avoir un impact positif sur le bien-être et la confiance en soi. 
Chaque situation est différente et les médecins adaptent la prise en charge en fonction de l’âge de l’enfant, de la localisation de l’angiome et des besoins de la famille. 

Nous avons posé quelques questions au Docteur Christine Léauté-Labrèze de l’unité de dermatologie pédiatrique, Centre de référence des maladies rares de la peau – MAGEC Sud ; CHU de Bordeaux, au sujet du laser dermatologique : 

En quoi consiste le laser dermatologique ?
Un laser (light Ampilification by Stimulated Emissions of Radiation) est une source de lumière émettant une seule longueur d’onde et dans une seule direction, ce qui permet d’obtenir une tâche lumineuse très petite et donc très intense. Les laser dits dermatologiques ont des longueurs d’onde particulières leur permettant de traverser la peau et atteindre leur cible. Pour traiter les angiomes plans, on utilise préférentiellement la longueur d’onde de 595nm lumière jaune/orangée), la cible est constituée par l’oxyhémoglobine (pigment rouge) des globules rouges (cellules qui circulent dans les vaisseaux et transportent l’oxygène dans l’organisme). Quand la lumière atteint sa cible, la chaleur est telle que le petit vaisseau situé dans la peau va être détruit. L’avantage est que la surface de la peau n’est pas endommagée et qu’il n’y a donc pas de risque de brûlures et donc de cicatrices. Par ailleurs comme on utilise de la lumière visible il n’y a pas de risque de cancers de la peau à long terme, contrairement à l’exposition aux rayons X ou le rayonnement ultraviolets (UVA et UVB). 

A quel âge peut-on commencer, il y a-t-il un âge limite préconisé ?
Le traitement peut être commencé très jeune à quelques semaines de vie, l’avantage est que la surface de l’angiome à traiter est petite (seulement quelques impacts laser), néanmoins il faut tenir compte du fait que le traitement est douloureux et qu’il est fortement déconseillé de faire des procédures itératives douloureuses à un enfant (risque de retentissement émotionnel important). Personnellement, je ne suis pas rigide concernant l’âge pour commencer le laser, il faut en discuter et voir ce qui est le mieux pour l’enfant, par exemple si l’enfant fait de nombreuses crises convulsives il faut attendre que la situation soit plus stable pour ne pas lui faire courir de risque, on peut aussi attendre que l’enfant soit en âge de donner son avis pour être traité. 

Est-ce qu’une séance est douloureuse ?
Oui le traitement est douloureux, on compare l’impact laser à un coup d’élastique tiré à bout portant sur la peau. Ce qui veut dire que chez un petit enfant, on peut faire quelques impacts avec une crème anesthésique, mais quand la surface est importante (imaginez recevoir une centaine de coups d’élastiques sur le visage) on peut avoir recours à une anesthésie générale (dans le cas d’un syndrome de Sturge-Weber on peut aussi profiter de l’anesthésie pour faire l’examen ophtalmologique et la prise de tension oculaire). 

Il y a-t-il une sensation de brûlure après l’intervention au laser ?
Il y a une sensation de brûlure pendant 24 à 48 heures, mais avec une crème apaisante et du paracétamol, les suites sont habituellement simples. 

Peut-on dire que l’efficacité du laser est systématique ?
On ne peut pas dire que l’efficacité est systématique. En effet, en cas d’angiome plan très marqué (rouge foncé ou violet), cela veut dire que les vaisseaux dans la peau sont assez gros et que le laser ne sera pas assez puissant pour les détruire (il y a trop de globules rouges), a contrario, si l’angiome est plutôt rose pâle les vaisseaux qui le constituent sont très fins et il n’y a pas beaucoup de globules rouges à l’intérieur et on n’a donc pas une bonne cible. Par ailleurs, il y a des régions du corps qui réagissent mieux que d’autres, au niveau du visage, les angiomes situés sur le front et les tempes pâlissent bien après une ou deux séances, alors que les joues ou le nez font souvent de la résistance et restent assez colorés malgré plusieurs passages de laser. On obtient également de bons résultats sur le tronc, mais il y a peu d’effets sur les extrémités, notamment les jambes, les mains et les pieds. 

Combien de séances en moyennes faut-il faire ?
Pour un visage on compte en moyenne 4 à 6 séances pour obtenir un résultat significatif, mais si l’enfant n’a qu’une atteinte du front, 2 séances peuvent être suffisantes alors que pour une atteinte de la joue on fera peut-être plus de séances. Il faut évaluer le résultat après chaque séance et discuter de la suite à donner. Parfois le traitement laser ne donne pas le résultat escompté, dans ce cas il faut parfois faire une pause, certains enfants sont lassés et ont besoin de faire « un break », d’autres assument complètement leur différence, je leur dis que la porte reste ouverte et ils reviennent quand ils veulent (parfois c’est à l’adolescence). 

Combien de temps met la peau pour cicatriser des impacts du laser ?
Avec le laser la surface de la peau n’est pas affectée, il n’y a pas besoin de pansements ou de soins compliqués. Comme on fait éclater les petits vaisseaux, il y a une hémorragie sous la peau qui donne cette couleur gris-violet (purpura) et qui va se résorber en 7 à 15 jours. On estime qu’après 3 mois on a le résultat final de la séance laser. 

Est-ce normal que la zone traitée soit gonflé après séance ?
Oui, car on détruit les vaisseaux de la peau, cela créé de l’inflammation et il y a un afflux de cellules et de lymphe qui viennent en quelque sorte « faire du nettoyage » pour évacuer les cellules des vaisseaux qui ont été détruits. Le gonflement est particulièrement important quand on traite le visage (œdème des paupières). 

Quel impact peut avoir le soleil sur la peau avant et après intervention ?
L’exposition au soleil entraine le bronzage, un pigment (la mélanine) est fabriqué par des cellules particulières, les mélanocytes, et distribué dans les cellules de la couche superficielle de la peau afin de « bloquer » la pénétration du rayonnement solaire pour nous protéger. Si un enfant est bronzé cela peut aussi diminuer la pénétration du rayonnement laser, donc atténuer l’efficacité du traitement. D’autre part certains mélanocytes ont pu malencontreusement être détruits (erreur de cible !) et la zone traitée peut rester blanche plusieurs mois. Après le laser, il est déconseillé de s’exposer au soleil pendant au moins un mois, car certains types de peaux (peaux mates) ont tendance à prendre une couleur marronne quand il y eu des phénomènes inflammatoires. C’est pour toutes ces raisons qu’on préfère faire du laser en hiver. 

Est-ce que l’angiome peut refaire surface quelques années après l’arrêt des séances ?
De manière générale les angiomes plans ont tendance à s’épaissir avec le temps, notamment après la puberté, si on n’a pas pu détruire tous les vaisseaux avec le laser, l’angiome continue donc d’évoluer et on peut observer une recoloration. Il est donc souvent nécessaire de faire un entretien avec par exemple une séance tous les 2 ou 3ans.